Introducción
El hemangioblastoma es una neoplasia poco frecuente del sistema nervioso central (SNC), que representa menos del 2% de todos los tumores en esta localización, constituyendo solo el 7.5% de todos los tumores de fosa posterior y el 5% de localizaciones espinales, que son los lugares anatómicos con mayor frecuencia de aparición de esta afección1. Casi el 95% de los hemangioblastomas se localizan en el cerebelo, en especial en los hemisferios2, pudiendo involucrar el tronco del encéfalo y excepcionalmente el ángulo cerebelopontino. Los casos supratentoriales ocurren en muy raras ocasiones (1%)3. A nivel espinal son esencialmente intradurales y es más común encontrarlos en las zonas cervical y lumbar1.
Histológicamente, el hemangioblastoma es un tumor vascular compuesto por células estromales neoplásicas claras o vacuoladas (alto contenido lipídico)4. En la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores del SNC, se incluye en los tumores mesenquimales no meningoteliales que afectan al SNC y está clasificado como grado I5. Es típico observar hipercromatismo nuclear y atipia celular, que contrasta con la ausencia de actividad mitótica. A menudo los mastocitos son abundantes y útiles para el diagnóstico. Inmunohistoquímicamente, el tumor muestra una fuerte expresión en las células estromales de inhibina y D2-40, y falta de inmunorreactividad para proteína gliofibrilar ácida (GFAP), antígeno epitelial de membrana (EMA) y Paired Box Gene-8 (PAX-8)6,7.
Clásicamente se han descrito cuatro tipos radiológicos y macroscópicos de hemangioblastoma. El tipo principal (etiquetado como tipo 2) es macroquístico, asienta sobre todo en el cerebelo, puede tener hasta 7 cm de diámetro, está lleno de un líquido xantocromático y presenta un nódulo mural denso de unos 0.5-2.5 cm de diámetro. Los quistes simples (tipo 1) son hemangioblastomas raros, con un tumor demasiado pequeño para ser visible sin el uso del microscopio quirúrgico. Los tumores sólidos (tipo 3) y los tumores sólidos con pequeños quistes internos (tipo 4) predominan en las localizaciones espinales7.
Son varias las teorías que explican un proceso de evolución progresiva del tumor, en el cual a partir de un tumor sólido se evoluciona al quiste con nódulo mural. Los pacientes suelen estar asintomáticos en un inicio, y cuando desarrollan síntomas neurológicos es debido al efecto masa, la mayoría por el crecimiento de un gran quiste4,8. De hecho, en los de tipo 2, el componente quístico es típicamente causante del grado de efecto masa9. Una mayor comprensión de esta progresión puede ayudar en las decisiones clínicas con respecto al seguimiento de estos pacientes, los intervalos y el momento de la intervención quirúrgica.
La mayoría de los hemangioblastomas son esporádicos, apareciendo de forma única en estos casos, pero cuando aparecen de forma múltiple o recurrente se asocian a enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)10. Los tumores esporádicos se desarrollan en la quinta y la sexta décadas de la vida, mientras que los tumores asociados a VHL se detectan antes, en la tercera y la cuarta décadas. Un tercio de los pacientes con hemangioblastoma cerebral tienen asociada la enfermedad de VHL; de hecho, el hemangioblastoma del SNC es la manifestación más frecuente de la enfermedad de VHL y hasta dos tercios de los pacientes con VHL pueden desarrollar hemangioblastomas, por lo que se requieren programas de detección y vigilancia para esta población8,9. Sin embargo, pese a ser benigno y de lento crecimiento, el hemangioblastoma del SNC puede causar complicaciones potencialmente mortales y sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con VHL.
El cribado de pacientes con VHL a menudo detecta tumores sólidos y pequeños, que son asintomáticos11. La resección quirúrgica en esta etapa se asocia con un riesgo innecesario de problemas neurológicos derivados de la intervención. Sin embargo, la progresión de tumor sólido a quiste con nódulo mural habitualmente requiere cirugía para la descompresión del efecto masa que se genera con el aumento de tamaño del quiste tumoral12,13. La mayoría de los pacientes con hemangioblastoma del SNC desafortunadamente requieren extirpación quirúrgica, en ocasiones de emergencia14; puede estar indicada la embolización preoperatoria, en localizaciones espinales extensas que permitan la reducción del tamaño y de las complicaciones hemorrágicas15. No obstante, los resultados preliminares evidencian que este método reduce la parte sólida de los tumores, pero no previene la formación de quistes, por lo que pueden ser necesarias la extirpación quirúrgica o las evacuaciones repetidas del quiste en un segundo tiempo quirúrgico16. El hecho de que los hemangioblastomas siguen un patrón específico de progresión sugiere que la anticipación a esta progresión es importante para la recomendación de los intervalos en el seguimiento o el momento oportuno de la resección quirúrgica17–19.
El pronóstico ha mejorado por el desarrollo de la microcirugía atraumática y los cuidados intensivos neuroquirúrgicos; sin embargo, la posibilidad de desarrollo de otros tumores sigue siendo un problema importante7,20,21.
El objetivo principal de este trabajo es determinar la supervivencia global (SG) y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) en pacientes con hemangioblastoma en el contexto de VHL y en aquellos de presentación esporádica. Además, se analizan las características clínicas, anatomopatológicas y epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de hemangioblastoma en los últimos 20 años en los centros del estudio, y se identifican otras variables independientes que pueden influir en el pronóstico de estos pacientes, modificando significativamente los perfiles de supervivencia.
Métodos
Se trata de un estudio observacional y analítico de una cohorte histórica retrospectiva seguida prospectivamente. Esta cohorte la componen 39 pacientes intervenidos de hemangioblastoma en dos hospitales de referencia entre los años 2000 y 2022; por tanto, el tiempo de seguimiento es de 22 años (264 meses).
Para conformar las variables del estudio se revisaron retrospectivamente los informes clínicos, radiológicos, quirúrgicos y patológicos de estos pacientes. Se obtuvo la aprobación del Comité de Ética para la Investigación Médica del centro correspondiente.
Las variables cualitativas consideradas para los análisis fueron el sexo (hombre/mujer), la asociación sindrómica (esporádico/VHL), la aparición de recidiva durante el estudio (sí/no), el estatus vital (vivo/muerto) y el tipo de tumor primario (quístico/quístico con nódulo mural/sólido/sólido con formaciones quísticas). Las variables cuantitativas fueron la edad en el momento del diagnóstico (años), la edad de fallecimiento (años), el tamaño tumoral (diámetro máximo del tumor primario en centímetros), la SG (años) y la SLE (años). El criterio de la categorización de los pacientes en el grupo de VHL fue exclusivamente tras el diagnóstico confirmatorio mediante la identificación de mutaciones en la línea germinal del gen VHL, confirmado y emitido por los servicios de genética de los centros implicados; en ningún caso se incluyeron por mera sospecha clínica. Para la comparación de proporciones de las variables cualitativas dicotómicas se usaron tablas de contingencia y la prueba estadística de χ2, o en su defecto el test exacto de Fisher. Para la comparación de medias de las variables cuantitativas se utilizó las pruebas t de Student o ANOVA; cuando no fue posible, se utilizaron pruebas no paramétricas. El contraste de hipótesis fue bilateral en todos los casos Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0.05. Todas las variables en estudio se compararon entre los pacientes con diagnóstico de hemangioblastoma esporádico y asociado a VHL. En el análisis de SG y del periodo libre de enfermedad se utilizaron estimaciones de Kaplan-Meier para resumir y representar los datos, y la prueba de log-rank para el análisis comparativo. Para realizar todos los cálculos y estimaciones estadísticas del estudio se empleó el programa IBM SPSS Statistics 25.
Resultados
Conformaron el estudio 39 pacientes, con diagnóstico de hemangioblastoma esporádico, no asociado a VHL, en poco más del 75% (Fig. 1). En cuanto a la inmunohistoquímica del tumor (Tabla 1), se observa una constante y fuerte positividad de las células estromales para D2-40, en conjunción con falta de inmunorreactividad para otros marcadores (GFAP, EMA, PAX-8). La enolasa y la inhibina resultaron positivas en más del 80% de los casos. El CD31 mostró inmunorreactividad del endotelio en el componente vascular en todos los casos, pero no así en el componente estromal (Figs. 2 y 3). Al comparar la proporción de pacientes con positividad para inhibina y enolasa en función de tener o no VHL, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas (p = 0.393 para inhibina y p = 0.480 para enolasa).
Tabla 1. Estudio descriptivo de las variables cualitativas inmunohistoquímicas
| Inhibina | D2-40 | Enolasa | EMA | CD10 | GFAP | PAX-8 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Positivo | 31 (79.5%) | 39 (100%) | 32 (82.1%) | 0 (0%) | 0 (0%) | 0 (0%) | 0 (0%) |
| Negativo | 8 (17.9%) | 0 (0%) | 7 (17.9%) | 39 (100%) | 39 (100%) | 39 (100%) | 39 (100%) |
Figura 1. A: resonancia magnética con imagen potenciada en T1 que muestra un hemangioblastoma cerebeloso derecho de 2 cm, de componente quístico. B: resonancia magnética con imagen potenciada en T1 que muestra un hemangioblastoma cerebeloso izquierdo de 1.6 cm, de componente quístico-hemorrágico.
Figura 2. Hemangioblastoma cerebeloso con células estromales con citoplasma pálido a eosinófilo, acompañadas de prominente vascularización. (Hematoxilina-eosina 40×; recuadro, 200×).
Figura 3. Hemangioblastoma cerebeloso, perfil de expresión inmunohistoquímica. A: inhibina 100×. Positividad nuclear en las células estromales. B: D2-40 100×. Positividad de membrana intensa y difusa en el componente estromal. C: CD31 100×. Negatividad en las células estromales, con marcaje positivo en el endotelio vascular. D: Ki67 100×. Índice proliferativo muy bajo, menor del 1%.
La distribución por sexos no fue homogénea, predominando los hombres sobre las mujeres (razón de 3 a 1, aproximadamente). La media de edad en el momento del diagnóstico se sitúa al comienzo de la sexta década (50.97 años). La media del tamaño tumoral al realizar el diagnóstico fue de 2.28 cm de diámetro máximo. En casi el 80% de los pacientes el tumor se localizó en el cerebelo, siendo de localización exclusiva en la médula en tan solo 6 (15.4%) y menor aún la localización múltiple en el diagnóstico, en tan solo 2 (5.1%).
Como puede observarse en las tablas 2 y 3, las variables mantienen en general una distribución homogénea al compararlas en función del diagnóstico de VHL. Sin embargo, sí destaca que la edad en el momento del diagnóstico fue mayor en los casos esporádicos, aunque sin diferencias estadísticamente significativas. En relación con esto, puede apreciarse que los tumores en pacientes con VHL presentan antecedentes de otros tumores malignos en mayor proporción que los casos esporádicos, siendo esta diferencia significativa. Del mismo modo, la distribución en los diferentes tipos de morfología radiológica también mostró diferencias estadísticamente significativas al agruparlos en aquellos que presentan predominio del componente quístico frente a aquellos en los que predomina el componente sólido, con una mayor proporción de hemangioblastomas de componente sólido en los casos esporádicos. Por último, las recidivas fueron mayores en los pacientes con VHL que en los que presentaban un hemangioblastoma esporádico, siendo la diferencia significativa en el momento del estudio. No obstante, al ser una variable dependiente del tiempo se requiere un análisis de supervivencia para su correcta interpretación, que se mostrará más adelante.
Tabla 2. Estudio descriptivo de las variables cuantitativas expresadas según la media y el análisis estadístico en función de la asociación con enfermedad de Von Hippel-Lindau
| Total (n = 39) | Esporádico, n = 30 (76.9%) | VHL, n = 9 (23.1%) | p | |
|---|---|---|---|---|
| Edad diagnóstico (años) | 50.97 (± 15.30) | 53.27 (± 13.41) | 43.33 (± 19.36) | p = 0.088 |
| Tamaño (cm) | 2.28 (± 1.22) | 2.44 (± 1.28) | 1.76 (± 0.86) | p = 0.133 |
| Edad muerte (años) | 70.75 (± 16.10) | 69.17 (± 15.96) | 75.50 (± 21.92) | p = 0.666 |
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VHL: Von Hippel-Lindau. Entre paréntesis, desviación típica. |
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Tabla 3. Estudio descriptivo de las variables cualitativas y análisis estadístico en función de la asociación con enfermedad de Von Hippel-Lindau
| Total (n = 39) | Esporádico, n = 30 (76.9%) | VHL, n = 9 (23.1%) | p | |
|---|---|---|---|---|
| Sexo Hombre Mujer | 27 (69.2%)12 (30.8%) | 21 (70.0%)9 (30.0%) | 6 (66.7%)3 (33.3%) | p = 0.576 |
| Recidiva Sí No | 8 (20.5%)31 (79.5%) | 3 (10.0%)27 (90.0%) | 5 (55.5%)4 (44.4%) | p = 0.009* |
| Aspecto radiológico Quiste Quiste con nódulo mural Sólido Sólido con formación quística | 10 (25.6%)5 (12.8%)20 (51.3%)4 (10.3%) | 6 (20.0%)3 (10.0%)17 (56.7%)4 (13.3%) | 4 (44.4%)2 (22.2%)3 (33.3%)0 (0.0%) | p = 0.057 |
| Status Vivo Muerto | 31 (79.5%)8 (20.5%) | 24 (80.0%)6 (20.0%) | 7 (77.8%)2 (22.2%) | * |
| Localización Cerebelo Médula Cerebelo y médula | 31 (79.5%)6 (15.4%)2 (5.1%) | 25 (83.3%)5 (16.7%)0 (0.0%) | 6 (66.7%)1 (11.1%)2 (22.2%) | p = 0.260 |
|
*Variables dependientes del tiempo, se analizarán mediante estudios de supervivencia. |
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Con respecto a los estudios de supervivencia, la media estimada de SG fue de 22.63 años (intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 18.89-26.37), con una mediana de supervivencia a los 25 años del diagnóstico mayor del 50% y una supervivencia a los 5 años del 94.2%, aproximadamente. La función de densidad, que refleja el momento en que se produce la mayor densidad del evento en cuestión, muestra que la mayor densidad de fallecimiento es a los 5 años. Los pacientes diagnosticados de hemangioblastoma esporádico tuvieron una media de SG estimada 6 años menor que los de aquellos asociados a VHL; como puede apreciarse en la figura 4, ambas curvas de supervivencia poseen una distribución similar, sin diferencias significativas en la comparación mediante la prueba de log-rank (p = 0.683).
Figura 4. Estimación de la supervivencia global en función del diagnóstico de enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
Por otra parte, la SLE en función de tener o no VHL es distinta: en el hemangioblastoma esporádico, la media fue de 19.86 años (IC 95%: 17.61-22.12), mientras que en el hemangioblastoma con VHL la media fue de 6.26 años (IC 95%: 2.45-10.07). En este caso, puede observarse que las curvas de supervivencia difieren en su distribución, resultando estas diferencias estadísticamente significativas según la prueba de log-rank (p < 0.0001) (Fig. 5). De los pacientes con hemangioblastoma asociado a VHL solo uno superó los 2 años de seguimiento sin que apareciera recidiva, ocurriendo esta a los 9 años. Por el contrario, en el grupo de pacientes con hemangioblastomas esporádicos solo hubo uno que presentó una recidiva precoz al año, siendo el resto recidivas más tardías, superando los 2 años de seguimiento. Esto conlleva que la SLE a los 2 años sea del 59% en los pacientes con VHL, mientras que en los esporádicos asciende al 96%, aproximadamente.
Figura 5. Estimación de la supervivencia libre de enfermedad en función del diagnóstico de enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
Por último, al realizar el análisis de SLE teniendo en cuenta el aspecto radiológico fusionado en quístico y sólido, se observó que en los hemangioblastomas con componente quístico mayoritario en las pruebas de imagen la SLE era significativamente menor que en los tumores con predominio de componente sólido (p = 0.029). Así, cuatro pacientes con componente quístico recidivaron antes de los 5 años, mientras que en los de componente sólido solo se registró un caso. Esto supone que la SLE a 5 años es del 73% en los pacientes con quiste predominante, mientras que en los sólidos asciende al 95%, aproximadamente (Fig. 6).
Figura 6. Estimación de la supervivencia libre de enfermedad en función del aspecto radiológico.
Con respecto a las otras variables estudiadas, ninguna parece influir de manera significativa en la SG ni en la SLE (Tabla 4).
Tabla 4. Análisis de supervivencia de las variables
| Años SG, media (IC 95%) | p* | Años SLE, media (IC 95%) | p* | |
|---|---|---|---|---|
| Global | 22.63 (18.89-26.37) | – | 17.55 (14.86-20.24) | – |
| Sexo | p = 0.667 | p = 0.808 | ||
| Mujer | 21.93 (16.88-26.98) | 17.85 (14.64-21.07) | ||
| Hombre | 23.07 (18.16-27.98) | 14.42 (10.92-17.91) | ||
| Tamaño | p = 0.358 | p = 0.062 | ||
| < 2.28 cm | 24.10 (19.51-28.70) | 14.58 (10.82-18.33) 20.69 (18.20-23.18) | ||
| > 2.28 cm | 16.86 (12.69-21.03) | |||
| Morfología | A vs. B: p = 0.677 | A vs. B: p = 0.406 | ||
| A: quiste | 24.40 (19.57-29.23) | A vs. C: p = 0.496 | 12.83 (8.83-16.83) | A vs. C: p = 0.203 |
| B: quiste con nódulo mural | 23.60 (12.69-34.51) | A vs. D: p = 0.327 | 10.10 (3.92-16.28) | A vs. D: p = 0.372 |
| C: sólido | 17.84 (14.44-21.23) | B vs. C: p = 0.785 | 19.80 (16.94-22.66) | B vs. C: p = 0.016 |
| D: sólido con formación quística interna | 13.00 (0.53-25.47 | B vs. D: p = 0.350 | † | B vs. D: p = 0.206 |
| C vs. D: p = 0.452 | C vs. D: p = 0.622 | |||
| Localización | p = 0.559 | p = 0.145 | ||
| A: cerebelo | 17.89 (15.05-20.74) | 18.56 (15.84-21.29) | ||
| B: médula | 24.83 (16.82-32.85) | 11.43 (6.59-16.27) | ||
| VHL | p = 0.683 | p < 0.0001 | ||
| Sí | 24.33 (15.05-33.61) | 6.26 (2.45-10.07) | ||
| No | 18.05 (15.29-20.80) | 19.86 (17.61-22.12) | ||
| Fusión aspecto radiológico | p = 0.984 | p = 0.029 | ||
| A: componente quístico | 14.65 (11.26-18.04) | 12.04 (8.37-15.71) | ||
| B: componente sólido | 17.37 (13.98-20.75) | 20.03 (17.44-22.61) | ||
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*Comparación mediante prueba log-rank. †No se ha calculado las estadísticas porque todos los casos se han censurado. IC 95%: intervalo de confianza al 95%; SG: supervivencia global; SLE: supervivencia libre de enfermedad; VHL: Von Hippel-Lindau. |
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Discusión
El hemangioblastoma del SNC es una neoplasia de carácter benigno que supone un 10% de los tumores de fosa posterior y un 2% de los tumores primarios de médula espinal12. Desde un punto de vista sociodemográfico, nuestra cohorte presenta una media de edad en el momento del diagnóstico ligeramente superior a la observada por otros grupos, y con una prevalencia mayor en hombres que en mujeres, tal como está descrito1.
No obstante, macroscópicamente y teniendo en cuenta los datos radiológicos, la media de tamaño fue mucho menor que en otras series publicadas7. En nuestra serie de 39 pacientes, la mayoría de los tumores están bien circunscritos, son predominantemente sólidos y en ocasiones presentan zonas de crecimiento más lobular. En el estudio histológico, el tumor estaba compuesto por células fusiformes y poligonales de citoplasma claro y eosinófilo, a veces de aspecto vacuolado, que al igual que en otros tumores asociados a VHL se acompaña de abundante vascularización. El perfil inmunohistoquímico de las células tumorales no muestra un patrón específico que sugiera una línea de diferenciación clara del tumor, aunque típicamente expresaron positividad para D2-40 (100%) y algo más variable para inhibina y enolasa neuroespecífica, al igual que en otras series publicadas7. La negatividad para EMA, GFAP, PAX-8 y CD-10 fue constante, mostrando el patrón también descrito en otros estudios3,22, lo cual es clave para hacer un correcto diagnóstico diferencial frente a otros tumores del SNC o metástasis de tumores que pueden aparecer en el contexto de VHL, como es el carcinoma renal de células claras23.
Aproximadamente un 25% de los hemangioblastomas del SNC están asociados a VHL y cerca del 80% de los pacientes con VHL desarrollan hemangioblastomas en el SNC8,21. Los pacientes con VHL presentan una mayor probabilidad de tener múltiples localizaciones del tumor, así como una presentación a una edad más temprana que los hemangioblastomas esporádicos. En nuestro caso, esa diferencia de edad fue de unos 10 años en el momento del diagnóstico inicial, a diferencia de otras series en las que la diferencia es menor8,12; no obstante, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en este sentido. Aunque sea una afección característica de VHL, la mayoría de los casos de hemangioblastoma fueron esporádicos, tal como se refleja en la literatura. Así mismo, nuestros datos concuerdan con una recurrencia mayor y otorgan potencia estadística a la afirmación de que el hemangioblastoma en el contexto de VHL confiere un peor pronóstico, ya que en el grupo de hemangioblastomas esporádicos ningún paciente presentó recidiva antes de los 2 años, a diferencia de aquellos con VHL, en los que solo uno presentó recidiva tardía a los 9 años.
Diversos grupos han estudiado el efecto de presentar hemangioblastoma en el contexto de VHL y lo han relacionado con una menor SG, siendo el tumor la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes4,24. Sin embargo, esto no ha podido ser demostrado en nuestro estudio; si bien la SG en los pacientes con VHL fue mayor que en aquellos con hemangioblastoma esporádico, esto podría explicarse por un seguimiento más estrecho en los pacientes diagnosticados con VHL que en aquellos con hemangioblastoma esporádico. No obstante, los datos son escasos y se necesitan más estudios al respecto.
A pesar de que los hemangioblastomas son conocidos por su lento crecimiento y comportamiento benigno, estaría recomendado un seguimiento periódico tanto en pacientes sin VHL como en aquellos que sí lo presentan. Esto se debe a que la aparición de síntomas, así como la indicación quirúrgica, vienen determinados por la progresión radiológica del hemangioblastoma, progresión que ayudaría a entender el mecanismo de formación de quistes en estos tumores, tanto en pacientes con VHL como en los casos esporádicos. Los estudios publicados muestran que los hemangioblastomas comienzan siendo pequeños nódulos sólidos que posteriormente evolucionan a grandes quistes, produciendo efecto masa y con ello la sintomatología neurológica17,25. En nuestra serie hubo un mayor número de pacientes con componente sólido, lo cual podría corresponderse con un diagnóstico en un estadio inicial de progresión. En los pacientes con VHL se apreció una mayor proporción de pacientes con componente quístico26, pero no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en este aspecto. Esto se respalda en que los estudios publicados muestran que tanto los pacientes con VHL como los pacientes que presentan de forma esporádica estos tumores parecen mostrar un mismo mecanismo evolutivo en la formación de quistes27. En este sentido, en un estudio se encontró que la mayoría de los hemangioblastomas esporádicos, al igual que los asociados a VHL, comparten alteraciones moleculares en el gen VHL del cromosoma 3 (principalmente su inactivación), lo que puede justificar un abordaje y un tratamiento similares de estos pacientes28. A pesar de que las formaciones quísticas en estos tumores están asociadas al desarrollo de sintomatología29, no se apreciaron diferencias en la SG de estos pacientes teniendo en cuenta el aspecto radiológico del tumor. Sin embargo, al analizar la SLE se observó que los pacientes con componente quístico mayoritario recidivaban de forma más precoz que aquellos con componente sólido. Estas diferencias se encontraron tras reagrupar los subtipos radiológicos en solo dos categorías, predominantemente quístico o predominantemente sólido, por lo que deben interpretarse con cautela.
Entre las limitaciones de nuestro estudio cabe señalar que el tamaño muestral no fue muy grande, lo que implica poca potencia de las pruebas estadísticas para demostrar diferencias significativas (aumento de error tipo II). Por otra parte, el hecho de realizar una revisión retrospectiva implica una tendencia natural al sesgo. Estos hechos nos impiden establecer determinadas conclusiones firmes y extrapolables con respecto a los factores pronósticos y de supervivencia, por lo que los resultados deben ser tomados siempre con precaución y como una aproximación, debiendo comprobarse con otras publicaciones con metodología más dirigida. Además, debido a que las lesiones cerebrales se extirpan sin márgenes de resección claros por la técnica quirúrgica, también existe un sesgo que permite comparar entre los que se logra una resección completa y los que no.
Conclusiones
El principal factor estudiado que modificó significativamente el pronóstico en la SLE fue la asociación con VHL, que debe considerarse como el factor pronóstico más determinante y hay que tenerlo en cuenta en el abordaje y el seguimiento de estos pacientes. Además, dado que se apreció una menor SLE en tumores predominantemente quísticos, la progresión radiológica se presupone como un predictor importante del curso de la enfermedad. Por ello, consideramos que, a pesar del carácter benigno y el buen pronóstico de estos tumores, son necesarios más estudios para unificar criterios en su manejo diagnóstico y terapéutico, y en el seguimiento de estos pacientes, siendo fundamental el diagnóstico histopatológico preciso para una correcta planificación terapéutica.
Financiamiento
Los autores declaran no haber recibido financiamiento para este estudio.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Agradecimientos
Los autores agradecen al Prof. Dr. D.J. Peña-Amaro, catedrático de Histología de la Universidad de Córdoba, que nos ha permitido dirigir este trabajo con total libertad. Y a doña Concepción Cabello Laguna, celadora del Servicio de Anatomía Patológica, por la búsqueda de los casos en nuestro servicio.
Consideraciones éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran haber seguido las normas éticas del comité de experimentación pertinente, de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki. Los procedimientos contaron con la aprobación del Comité de Ética institucional.
Confidencialidad, consentimiento informado y aprobación ética. Los autores han seguido los protocolos de su centro sanitario/institución para acceder a los datos de las historias clínicas. Se ha obtenido el consentimiento informado de los pacientes y se cuenta con la aprobación del Comité de Ética de la provincia de Córdoba 30 de mayo de 2023, acta nº 349. Se han seguido las recomendaciones de las guías SAGER.
Declaración sobre el uso de inteligencia artificial. Los autores declaran que no se utilizó ningún tipo de inteligencia artificial generativa para la redacción ni la creación de contenido de este manuscrito.
