Análisis de la supervivencia en pacientes con hemangioblastoma esporádico frente al vinculado a Von Hippel-Lindau. Experiencia de dos centros de referencia

Objetivo: El objetivo principal del presente estudio es determinar las supervivencias global (SG) y libre de enfermedad (SLE) de pacientes diagnosticados de hemangioblastoma con síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) en comparación con el esporádico. Métodos: Estudio observacional y analítico en una cohorte histórica retrospectiva, seguida prospectivamente. Criterios de inclusión: pacientes intervenidos (n = 39) de hemangioblastoma en dos hospitales (2000 y 2023). Se utilizaron el estimador de Kaplan-Meier para resumir datos y la prueba log-rank para el análisis comparativo. Resultados: La SG a 5 años fue del 94.2%. No se encontraron diferencias entre los pacientes con VHL y los casos esporádicos (p = 0.683). La SLE a los 2 años fue del 59% en los VHL y del 96% en los casos esporádicos (p < 0.0001). Del mismo modo, la SVE a 5 años en los pacientes con componente quístico predominante fue del 73%, frente al 95% en los que predominaba el componente sólido (p = 0.029). Conclusiones: La SLE de los hemangioblastomas en pacientes con VHL es significativamente menor que en los casos esporádicos, sin que haya diferencias en la SG. La SLE en los hemangioblastomas quísticos es significativamente menor que en los sólidos.